编者按:羊膜束带综合症是一种严重时可能使胎儿及出生后宝宝面临截肢的疾病。

它的治疗关键在于"抢时间"--出生后尽早手术解除束缚,避免组织缺血或永久畸形。

先天性羊膜束带综合症

通常情况下,孕妈妈的肚子里,羊膜包裹着羊水,胎宝宝在羊水里畅快成长。如果当部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘,使胚胎或胎儿与羊膜带粘连,就会束缚、压迫、缠绕胎儿,使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。

通俗点说,就是宝宝某些部位被"缠住"了,阻碍了宝宝的发育,导致先天畸形。

但更创新性的思路是:能否将手术提前到胎儿时期?

01

孕期遭遇多重挑战,

每一步都仿佛在刀尖上行走。

孕妈小娟(化名)患有先天性纵膈子宫,这种罕见的子宫畸形,让她的妊娠之路从一开始就蒙上阴影。

更令人揪心的是,她还被诊断为胎盘前置状态,随时可能面临大出血和早产风险。每天都提心吊胆,生怕一个小小的动作就会引发不可挽回的后果。

然而,命运的考验并未结束,孕16周,小娟突感胎动频繁,谨慎小心的她赶紧到当地产检医院检查。超声提示,胎儿发育有异常。

随后18周和20周的超声复查均提示孕妇子宫畸形,胎儿发育异常,不排除羊膜束带疾病,建议到上级医院检查。

羊膜束带综合症孕期能检查出来吗?

目前这种疾病的诊断主要靠影像学检查,一般情况下,在孕妇怀孕期间,通过B超(孕18-21周)以及核磁共振等方式能被检查出来。

这一消息犹如晴天霹雳,让小娟和家人的生活蒙上了阴霾。

02

绝处逢生,

多方打听,迎来希望之光。

小娟一家在网上搜索信息,并多方打听。

得知西北妇女儿童医院手足骨科李晓博主任团队具有丰富的羊膜束带综合症治疗经验,当即决定,不管怎样都先去西安试一试。

到达医院后,手足骨科李晓博主任团队迅速接诊。经过详细检查和会诊,提出为胎儿实施胎儿镜下宫内羊膜束带松解保肢手术。

小娟一家人权衡后,郑重地对李晓博主任说:"请帮帮我的孩子,相信你们。"

03

破解"死亡缠绕",

改写孩子命运。

这是一场与时间赛跑的战斗,也是一次对生命极限的挑战。

手术当天,西北妇女儿童医院手足骨科、儿外科、产科、医学超声中心、麻醉科等多名专家严阵以待。

整个手术过程就像"拆弹"一样小心翼翼,操作稍有不慎就可能对胎儿或母体造成不可逆的损伤!

术中发现胎儿有四根手指被束带缠绕,其中两根手指当时已经缺血坏死,无法挽回,另外两根手指已出现血运不佳的情况,需要争分夺秒松解挽救。

在多个科室的密切配合下,医疗团队凭借丰富的经验和娴熟的技术,精准松解了缠绕在胎儿肢体上的羊膜束带,最大化为胎儿保留了两根手指!

04

西北首例,

希望延续,守护生命的曙光。

经查新,本次手术的成功实施为『西北首例』!

西北妇女儿童医院手足骨科李晓博主任表示,此次手术的成功为妊娠中期宫内胎儿镜下保肢手术积累了宝贵的经验,未来将继续积极探索和推广这一技术,为更多面临类似困境的家庭带来希望。

同时,待患儿出生后,会进一步实施手指延长重建术,使其在未来拥有握持功能,能像其他孩子一样,正常学习、生活。

羊膜束带综合症的分类?

临床上将羊膜束带综合症按照勒痕深度常分为四度:

●1度:束带只嵌入皮下

●2度:束带深入筋膜,不影响肢体远端的循环。

●3度:束带深入筋膜影响远端肢体的循环,肢端肿胀、颜色有改变,还可伴有神经损伤。

●4度:先天性截肢。

怎么治疗?

根据畸形严重程度和孕周制定方案,分为出生后治疗和宫内干预。

出生后治疗:

● 外科矫形:修复肢体缺损、分离并指(趾)、重建肢体、3D打印人工关节植入等。

● 康复治疗:针对运动功能障碍进行物理训练。

● 终止妊娠指征:严重畸形(如无脑儿、重要脏器缺损)或胎死宫内。

宫内干预:

● 胎儿镜手术:松解缠绕的羊膜带,挽救肢体功能。

● 技术原理:通过微创胎儿镜进入子宫,使用激光、剪刀或钝性分离松解束带,恢复肢体血流。

什么是胎儿镜手术?

胎儿镜手术是一种在胎儿仍在母体子宫内时进行的微创手术技术。它通过将一根细长的内窥镜(胎儿镜)插入母体子宫内,直接观察和治疗胎儿的异常情况。

这项技术主要用于治疗某些先天性畸形或疾病,以避免胎儿出生后面临严重的健康问题或功能障碍。

宫内治疗的优势?

宫内治疗羊膜束带综合症的核心优势在于早期解除束带压迫,避免胎儿组织缺血坏死或不可逆畸形。

通过胎儿镜微创手术松解束带,可恢复肢体血流、减少截肢风险,同时利用胎儿宫内持续生长的特性,促进受损部位自然修复,显著改善新生儿外观及功能,降低产后多次手术的负担。

预防与孕期管理

●定期产检:孕中期系统超声筛查至关重要。

●规避风险:避免接触致畸药物、减少腹部外伤、预防感染。

●遗传咨询:有家族史者建议孕前基因检测。